问一个暴露年龄的问题：你还记得冰桶挑战吗？这已经是十年前的事了你敢信！
今年是冰桶挑战十周年。“病痛挑战基金会”在国内再次发起新一轮冰桶挑战，冰桶挑战热度重燃。果壳创始人姬十三率先接下接力棒，已经接受了冰水的洗礼，并向基金会捐出了善款。
姬十三的十周年冰桶挑战
十年前的冰桶挑战
冰桶挑战最初是由美国肌萎缩性脊髓侧索硬化症协会（简称ALS协会）发起的一项公益募捐活动，为了支持一种罕见病——肌萎缩性脊髓侧索硬化症（也叫渐冻人症）的治疗和研究。被点名的人可以选择将一桶冰水从自己的头顶泼下去，或者向ALS协会捐赠善款。
霍金罹患的就是渐冻人症
这股泼冰水的风迅速在全球蔓延，比尔·盖茨、马克·扎克伯格、美国前总统小布什等名人相继接受挑战。
果壳CEO姬十三成为国内第一批接下接力棒的人，也在十年前给自己浇了一桶冰水。
姬十三十年前接受挑战
随后越来越多的大V和明星接力挑战，冰桶挑战迅速火遍中国。随着参与人数滚雪球般地增多，许多人也在接受挑战的同时献上了自己的爱心。
十年之后，渐冻人症依然是一种绝症，不过，乐观点看，当下的治疗虽不能逆转 ALS 引起的损害，但可以减缓症状的进展。
十年进展
��批准的药物
过去十年，美国食品药品管理局（FDA）已经批准了一些将 ALS 作为适应症的药物，它们有的是通过减少氧化应激损伤延缓病情发作，有的则是改善日常功能或者降低神经纤维病变、减少神经损伤。
比如，利鲁唑是一种保护神经细胞的药物，可以将某些渐冻症患者的寿命延长几个月。依达拉奉则可在一定程度上减缓渐冻症患者的功能减退。
�� 新型疗法
此外，也有一些新兴的疗法展现出了治疗潜力。
比如有的是通过和目标 RNA 结合，减少疾病相关基因的表达。有的可能是一些分泌神经营养因子，让这个运动神经元更强的。还有一些要直接去修改病变基因或者一些激酶抑制剂，减少神经炎症来预防细胞凋亡的。还有一些激活某些特定通路等等……
��护理进步
当然，还有一些支持性的护理方面的进步，比如某些无创呼吸通气技术的进步，心理康复，以及个性化的治疗等等。
��基础科学
基础科学领域也有相应的进展，比如特定蛋白相互作用的研究以及定量测量运动神经元损伤的技术，影像学方面也有一些进步。
另外，疾病模型也在改良，可以更好识别某些神经进展，从而更好地评估疗效。
十周年再战
当年已经褪去的冰桶挑战热度，这个夏天又在中国重新燃起。姬十三也遵照规则，向顾中一、陆川、颜宇鹏三位老朋友发起挑战。
很多十年前也浇过冰桶的老朋友表示，十年后的冰桶挑战，好像变难了。
首先就难在——如何把冰桶举过头顶？
冰桶挑战分解动作要领
考虑到新老朋友们，要么是脆皮年轻人，要么是老胳膊老腿的十年前的年轻人。为了大家在进行挑战的时候不受（丢）伤（脸），我们细细分析一下这个动作本身。
这个动作可以拆解为三步：从地面拿起水桶、举过头顶、浇水。
首先，这三步你都需要保持核心收紧，不要弯腰驼背。
第一个动作：可参考硬拉。尽量靠近水桶，不要离得太远。双脚分开与肩同宽，蹲下后双手提稳水桶，目视前方、双肩打开，平稳地靠臀腿力量站起，同时呼气。不要憋气，不要用力过猛。
千万不要弯腰｜出镜：代天医
第二个动作：针对体力较弱者，可先将提起来的水桶放在桌面上，身强体壮者可忽略。双手将水桶举到头顶，不要举得太高。也不要犹豫，多犹豫一秒可能就坚持不住了。
第三个动作：反转手腕和小臂，坚定地将冰水泼下。注意泼的时候摘掉眼镜，不要低头，不要让冰水的压力直接给到脖子。同时，在心中坚定地为罕见病患者送上祝福。
顾中一老师十周年挑战，没摘眼镜的错误案例
姬十三总结了一些经（损）验（招）。第一，冰块要敲碎，或者用制冰机的冰块。第二，将冰块倒入水中的时机也很重要，立刻就浇的话，水还没来得及变成0°C的冰水混合物，没有这么冷。第三，选一个天气炎热的地方，浇完后既不会太难受，冰化得也很快。
正在敲碎冰块的老板
心血管疾病的患者不要挑战
建议心血管疾病患者就不要做冰桶挑战了，因为冷刺激可能会诱发疾病的发作。而且面部暴露于冷水可能引起潜水反射，造成心跳变慢、外受血管收缩和血压升高等问题。
冰桶挑战的目的是能让更多的人关注渐冻人症以及其他罕见病，让我们安全地完成挑战。
Guokr
目前国际上发现的罕见病已超7000种，我国有超2000万名罕见病患者，其中的大部分患者都面临确诊曲折、治疗费用高、选择有限等问题，患者及其家庭承受着相当的经济及心理负担。
2018年5月，国家5部门联合发布了《第一批罕见病》目录。去年9月《第二批罕见病目录》发布，共计207种罕见病。迄今，超过80种罕见病治疗药品已纳入国家医保药品目录名单，价格也大幅降低。
在对抗疾病的战争中，我们惊讶于自身的坚韧性、创造力和恢复力。随着政策的完善和医学的发展，那些在我们看来“毫无希望”甚至“无法治愈”的疾病，在医生和患者的一次次努力下，或许终会迎来黎明。果壳也将坚守初心、持续关注。
参考文献
[1] Exploring Advancements in the Treatment of Amyotrophic Lateral ... https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10585945/
[2] Current State and Future Directions in the Therapy of ALS - NCBI https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10252394/
[3] Neuromuscular Notes: New and Emerging Therapies in ALS https://practicalneurology.com/articles/2023-may-june/neuromuscular-notes-new-and-emerging-therapies-in-als
[4] Amyotrophic lateral sclerosis: a neurodegenerative disorder poised ... https://www.nature.com/articles/s41573-022-00612-2
[5] Update on recent advances in amyotrophic lateral sclerosis https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-024-12435-9
[6] Western researchers' breakthrough paves way for ALS cure https://www.schulich.uwo.ca/about/news/2024/may/western_researchers_breakthrough_paves_way_for_als_cure.html
[7] ALS Agent IPL344 Demonstrates Positive Slowing of Disease ... https://www.neurologylive.com/view/als-agent-ipl344-demonstrates-positive-slowing-disease-progression-phase-2a-trial
[8] ALS Research | The ALS Association https://www.als.org/research
作者：顾中一、代天医、黑jio妹妹
本文来自果壳和顾中一营养师，未经授权不得转载.
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